小伙频繁咬嘴，问题出在红细胞！

近日，一男性患者因出现不自主咬舌及咬腮等行为，前来我院就诊，检查发现病因出在红细胞。

9个月前，这位38岁的男性患者因受情绪刺激后，出现了不自主咬舌及咬颊粘膜，起初未加以重视，后症状逐渐加重，近几月开始出现了头部、躯干及四肢不自主抖动，伴挤眉弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸、摇动下颌、言语笨拙、有时欲言又止。情绪激动或紧张时加重，平静状态、入睡前安静时可减轻，入睡后好转；握物及走路尚可，上下楼梯或地面不平时，稍不注意容易跌倒。医生接诊后，经详细检查，尤其在查红细胞的时候发现有问题——其棘红细胞明显增多，该细胞轮廓不规则，关键是不携氧，导致了中枢神经系统的一些改变。这在医学上称为“神经棘红细胞增多症”。

神经棘红细胞增多症（neuroacanthocytosis，NA）是一种罕见的遗传性疾病。是一种主要影响基底神经节的进行性神经系统变性疾病，同时伴有外周血中棘红细胞增多，于1960年由Levine 和Critchley 率先报道，以运动障碍（舞蹈症、抽动症、口下颌运动障碍、帕金森综合征等）、性格改变、进行性智能减退、周围神经病及周围血棘红细胞增多（>3%）为典型的临床表现。

本病大多在20～30岁起病，多数以肢体舞蹈样动作或口唇及舌的不自主运动为首发症状。近年已明确，CHAC的基因定位于9q12，其遗传形式一般符合常染色体隐性遗传。医生进一步了解发现，该患者的父亲患有精神疾患，所以，需要进一步查外周血涂片来佐证该疾病的遗传性。

资料显示，迄今为止，对NA尚无特效药物治疗。一般认为安坦、溴隐亭、氯硝西泮、抗5-HT制剂等，对不自主运动均无效，左旋多巴制剂和氟哌啶醇的疗效评价不一。也有专家认为可试用大剂量维生素E，以改变红细胞膜流动性，同时加用氟哌啶醇等控制舞蹈症状。

神经内科：李建平