长期耳鸣，要警惕“听神经病”

33岁的李女士因长期耳鸣，深受其扰，近日辗转找到我院听力中心刘平主任求诊。李女士讲述了她的病情：她的耳鸣已有三四年了，左耳嗡嗡声，右耳蝉鸣声，自感听力也渐渐下降，曾就诊于上海和苏州多家医院，均诊断为“感音神经性聋”、“神经性耳鸣”，予口服营养神经、改善微循环等药物，症状无任何改善。刘主任在接诊时发现和李女士交流非常困难，答非所问，而且说话要放慢速度；但是从她在外院的检查结果看，听力不是很差，如果真的是“听得到，但是听不清”，那就是一种比较少见的疾病。

为了验证自己的推测，刘主任在门诊为李女士检查了听力（如图1）发现李女士听力并不是很差，那为什么会出现“能听到，却听不清哪”？只有一种情况会出现，这种病非常少见，发病率极低，那就是“听神经病”。为了进一步确诊，刘平主任马上为李女士安排了其他听力相关检查，检测内耳及听神经通路情况。

图1

耳声发射和脑干诱发电位结果见下图:

结果显示：耳声发射双耳都引出，脑干诱发电位却无法引出，两个结果互相矛盾！综合所有检查，确诊李女士患了比较少见的“听神经病”。那什么是“听神经病”？听神经病难道是神经出了问题吗？不是的。“听神经病”和“神经”没有关系，也和精神障碍完全不是一个概念，接下来让我们来了解它的可能病因和特征。

刘主任介绍，听神经病（简称AN），是一种有特殊临床表现的神经性耳聋，多发于小儿或者青少年。该病临床表现为患者口述听不清说话声，有言语交流困难，少数伴有耳鸣，用通俗的话说就是患者听力不差，生活中的关门声、鞭炮声、喇叭声他能“听得到”，但是听说话却“听不懂”，也就是语言识别差。听力测试结果可为轻中度感音神经性聋，言语测试结果显示言语识别损失远大于实际听力损失，这种主客观听力相矛盾的现象。

目前认为听神经病可能的原因有：遗传性疾病；免疫性疾病；感染性疾病如麻疹、脑膜炎；毒性物质代谢性疾病。病变部位有多种可能，大多数学者认为听神经病损失部位可能是内毛细胞、突触以及听神经。

因此，对于神经性聋和长期耳鸣患者，建议进行全面听力学检查，有助于明确诊断。目前我院耳鼻喉科引进的DPOAE检测在其鉴别诊断上有着重要的意义。

那么确诊听神经病后如何治疗与干预呢？

听神经病患者与其他听力损失患者不同的是，应用助听器效果差。对于重度——全聋患者，可考虑人工耳蜗植入，术后言语识别率得到改善。药物推荐：银杏叶片、强的松片联合应用有一定治疗效果。

刘主任提醒，如果患有耳鸣、耳聋和眩晕，建议到耳鼻喉科听力中心进行专业的听力检查，明确诊断，及时治疗。

耳鼻喉科：张甜甜

审核：刘平