检验科开展新项目——免疫球蛋白亚类（IgG4）

近日，检验科开展了新项目—免疫球蛋白亚类（IgG4），免疫球蛋白亚类（IgG4）是一种免疫缺陷疾病的诊断的新标志物。

原发性免疫缺陷病是一组由于遗传性或先天性免疫系统在发育分化或代谢等方面存在异常所引起的免疫功能不全综合征，主要发生于婴幼儿临床，以反复严重感染为主要特征，由于易伴有免疫自身稳定和免疫监督功能失常，因而自身免疫性疾病过敏性疾病及恶性肿瘤的发病率高于同龄正常人群。

需要进行IgG1-4亚型检测的对象：一，总IgG水平降低的个体（尽管在总IgG浓度正常甚至增高的情况下，亦可能出现亚型缺乏）；二，总IgG水平下降，IgA缺陷合并感染（肺炎，鼻窦炎）；三，因免疫缺陷而处于感染风险下的病人（如：干细胞移植）；四，处于感染状态的病人，如：脑膜炎、肺炎和上、下呼吸道反复感染，成人及儿童上下呼吸道的反复感染（肺炎或中耳炎及鼻窦炎）；五，其它易合并IgG缺陷的各种疾病；六，儿童4-5岁以下IgG 亚类低需严密观测，可能是短暂的。IgG正常≠ IgG 亚类正常，反复感染病人常存在亚类缺陷（成人/儿童），IgG 亚类缺陷可以一种或几种并存，IgG亚类缺陷可以合并IgA缺乏，儿童4-5岁以下IgG 亚类低需严密观测，可能是短暂的。

【附】相关知识：

免疫球蛋白亚类（IgG4）的应用：

一、米库利兹病（MD）与 干燥综合症(SS)：

（一）MD在男性和女性中都会发生（男性略多于女性），SS主要发生于女性 ；

（二）MD的患者具有相对轻微的口腔干燥和眼球干燥，尽管泪腺和唾液腺会有明显的增大 ；

（三）MD可能会伴有多器官的综合症，例如AIP；

（四）MD的患者对糖皮质激素治疗更敏感；

（五）最重要的是MD和IgG4水平升高和IgG4阳性细胞浸润有关。

二、IgG4 相关性硬化性胆管炎：

（一）多与AIP并发存在；

（二）CA199可能升高。

IgG4-RD治疗：

1. 糖皮质激素治疗敏感，如强的松，为一线用药；

2. 起始剂量：0.5-0.6mg/kg/d，维持2~4周后，逐渐减量；

3. 结合影像学，检测血清IgG4 监测治疗效果；

4. 免疫抑制剂：尚无统一标准；

5. 复发：建议每隔半年进行复查，激素治疗过程中IgG4水平的上升和治疗后的IgG4水平上升提示复发风险。

检验科：王磊

审核：于农